PHOTO-2024-02-20-11-21-32
  • BIST 100

    8806,72%-0,01
  • DOLAR

    32,30% 0,18
  • EURO

    35,10% -0,01
  • GRAM ALTIN

    2281,00% 0,17
  • Ç. ALTIN

    3854,72% 0,00

Prof. Dr. Rezan Topaloğlu, “Sistinozis hastalığıyla ilgili uyarılarda bulundu

Hacettepe Üniversitesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı Başkanı Prof. Dr. Rezan Topaloğlu, “Sistinozis geç teşhis edilirse böbrek tutulumu kaçınılmaz oluyor.” dedi ve ekledi: “Tedavi edilmeyen ya da düzgün tedavi almayan hastalarda on yaşı

Sağlık 21.08.2020 11:35:04 0
Prof. Dr. Rezan Topaloğlu, “Sistinozis hastalığıyla ilgili uyarılarda bulundu

Hacettepe Üniversitesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı Başkanı Prof. Dr. Rezan Topaloğlu ve Sistinozis Hastaları Derneği Başkanı Gülnur Gökmen, sistinozis hastaları ve yakınları için önemli uyarılarda bulundu.

Sistinozisin kalıtsal bir hastalık olduğunu söyleyen Prof. Dr. Rezan Topaloğlu, “Sistinozisli çocuklar doğumda genelde hiçbir bulgu vermiyor. Altı aya kadar da bir bulgu fark edilemeyebilir. Altı aydan sonra ailelerin fark ettiği en önemli belirtiler; iştahsızlık, büyümenin duraklaması, kilo alamaması, halsizlik, sık idrara çıkma ve çok su tüketilmesi.” dedi.

Sistinozis geç teşhis edilirse büyük sorunlara neden oluyor
Sistinozis hastalığının genetik bir hastalık olduğunu ve akraba evliliği yapan çiftlerin çocuklarında daha çok görüldüğünü ifade eden Prof. Dr. Rezan Topaloğlu, “Anne ve baba taşıyıcı ise çocuğun ¼ oranında hasta olma durumu var. Bu ihtimal her gebelikte yaşanabiliyor.” açıklamasında bulundu.

 

Sistinozisli çocukların bebeklik dönemlerinden itibaren çok fazla ilaç aldıklarını belirten Prof. Dr. Rezan Topaloğlu, “Sistinozisli bireylerin, düzenli aralıklarla çok fazla ilaç alma zorunlulukları,küçük yaştan itibaren hem çocuklara hem de ailelere büyük bir sorumluluk getiriyor. Sistinozisli çocukların gün boyunca çok sayıda ilaç almaları gerekiyor.Kısmen de olsa tedavisi bulunan sistinozis hastaları, birçok genetik hastalığa sahip kişilere göre daha şanslı. Çünkü tedaviler sistinozis hastalığını tam iyileştirmese de çok fayda sağlayan bir etkisibulunmakta ve birçok genetik hastalıkta bu duruma ulaşılabilmiş değil” diye konuştu.

Sistinosiz hastalığının birçok hastalıkla benzer bulgular verdiği içinerken tanısının zor olduğunu ancak iyi eğitimli hekimler ve dikkatli aileler sayesinde bu hastalara tanının rahatlıkla koyulabildiğini belirten Prof. Dr. Rezan Topaloğlu, “Sistinozis geç teşhis edilirse büyük sorunlara neden oluyor. Çünkü sistin dediğimiz ve vücutta istemediğimiz protein bütün hücrelerde birikiyor. Sistin başta böbrek olmak üzere, gözde, diğer iç organlarda, karaciğerde, kemik iliğinde birikim yapıyor ve çok ağır bulgulara neden olabiliyor. En başta yaşanan bulguların başında; sistinozisli bireylerin büyümeleri, kilo almaları ve boy atmaları gecikiyor veya yaşıtlarından çok geri kalıyor. Tedaviye rağmen bu kilo alamama ve boy atmama sorunusistinozisli bireylerde hep görülüyorancak tedaviye alınamayan veya tedavi almayan kişilerde bu sorun çok daha fazla belirginleşiyor.” açıklamasında bulundu.

Doğru tedavi almazsa sistinozis hastalarında böbrek tutulumu kaçınılmaz oluyor
Erken teşhis edilse bile düzgün tedavi alınmazsasistinozis hastalarında böbrek tutulumunun kaçınılmaz olduğuna vurgu yapan Prof. Dr. Rezan Topaloğlu, “Tedavi edilmeyen ya da düzgün tedavi almayan hastalarda farklı birçok rahatsızlık görülüyor. Tanı konulamamış ve doğru tedavi alamayan sistinozisli çocuklarda on yaşına kadar böbrek yetmezliği görülüyor. Böbrek yetmezliği görüldüğünde ise sistinozishastası çocuklar diyalize ya da böbrek nakline ihtiyaç duyuyorlar. Hastalık gözlerde kristal birikmesine neden olduğu için gözde büyük sorunlar yaşanabiliyor. Kızarmalar, yanmalar daha sonra da görme bozuklukları ortaya çıkıyor.“Tiroid bezinde sistin birikimine bağlı olarak tiroid bezleri çalışamıyor. Bu durum mutlaka tedavi edilmeli. Çünkü tedavi edilmezse bu sefer tiroid hormonu eksik olduğu için çocukların zekâ gelişimi bozulabiliyor. Kemik iliğinde sistin birikirse kemik iliğinin normal fonksiyonu bozulduğu için kemik iliği yeteri kadar hücre üretemez. Karaciğer tutulabilir. Kaslar tutulabilir. Beyinde tutulma yaşanabilir. Onun için biz buna çoklu organ tutulumu ile giden bir hastalık diyoruz. İlk yaşlarda böbrek tutulumu ön planda. Daha sonraki yaşlarda da gözle beraber diğer tüm organların tutulduğunu akılda tutmamız lazım.” diye konuştu.

Sistinozis hastalığının ömür boyu tedavi gerektiren bir hastalık olduğunu vurgulayan Prof. Dr. Rezan Topaloğlu şöyle devam etti: “Sistinozis genetik bir hastalık. Yani örneğin pnömonigibi ilaçla belli bir süre sonra geçmiyor. Genetik hastalık ömür boyu süren hastalık demek. Onun için sistinozis ile mücadele ederken sistinozis ile kavga etmemek lazım. Sistinozisin kendine özgü spesifik bir tedavisi de var. Bu sistin, biriken bizim istemediğimiz sistin kristaline bağlanarak onu parçalayıp biriktiği yerden (lizozomdan) hücre içine atılmasını sağlıyor. Bu genetik bir hastalık olduğu için bunu %100 sağlayamıyor. Ancak büyük ölçüde başarıyor. Tedaviyi düzgün uygulayan hastaların 20’li yaşlara hatta daha bile sonrasına kadar böbrek yetmezliğine gitmediğini biliyoruz. 25-30 yaşına gelmiş ve hala böbrek yetmezliğine gitmemiş hastalarımız var. Bu süreçte sıkılmadan ilaçların kullanılması lazım. Ayrıca dünyada sistinozise dair birçok çalışma yapılıyor. İlerisi için ümit verecek tedaviler var.”

Koronavirüs sürecinde risk grubunda yer alan sistinozis hastaları ve yakınlarının kalabalıklardan mutlaka kaçınmaları gerektiğini ifade eden Prof. Dr. Rezan Topaloğlu, “Sistinozis hastaları ve yakınları bu dönemde evlerinde vakit geçirmeye çalışsınlar ve acil olmadıkça dışarı çıkmasınlar. Dışarı çıkarken mutlaka maske takılmalı, ellerin sık sık yıkanmasına ve sosyal mesafeye dikkat etmeleri gerekir.” diye konuştu.

Nadir-X çizgi roman projesiyle akran zorbalığına dikkat çekeceğiz
Sistinozis Hastaları Derneği Yönetim Kurulu Başkanı Gülnur Gökmende sistinozis hastaları ve yakınları için önemli açıklamalarda bulundu. Nadir hastalıklara sahip çocukların toplumda akran zorbalığına uğrayabildiğini belirten Gülnur Gökmen, bu konunun önemine dikkat çekti.GEN’in koşulsuz desteğiyle Sistinozis Hastaları Derneği’yle birlikte nadir hastalıklar konusunda farkındalık yaratmak için bu sene hayata geçirilecek Nadir-X çizgi roman projesiyle akran zorbalığının önüne geçmeyi hedeflediklerini açıkladı.

Gerçekleri çizgi roman aracılığıyla çocukların hayal dünyalarına taşıdığınızdayaşananları çok daha kolay kabul ettiklerini ve yetişkinlere göre de daha duyarlı davrandıklarına vurgu yapan Gökmen, “Bu projeyle birlikte çocuklar yanında sürekli ilaç içen bir arkadaşının neden bunu yaptığını eleştirmeden kabul edecek. Gerektiğinde arkadaşlarını destekleyecek. Bununen büyük örneğini oğlum Arda’da yaşıyoruz. Arkadaşları oğlumun sistinozishastalığını bilip kabul ettiği için ilaç saatinde ona hatırlatıyor. Bu çok pozitif bir dönüş. Nadir-X projesiyle aslında hikayelerlebirlikte bu farklılıkları çocuklara anlatmak ve bu tip nadir çocukların da hayatlarında hep olabileceğini onlara öğretmeyi hedefliyoruz.” diye konuştu.Çocukların hikâyelerle büyüdüğünü ve onların hayal dünyasına girebilmek için hikâyeleri kullanmak gerektiğini ifade eden Gökmen, “Hayatın aslında farklı renkleri olduğunu öğrenmenin bu yaşlarda daha uygun ve daha güzel olduğunu biliyoruz. Farklılıkları fark edip, bunu öğrenen insanların hayatı boyunca her türlü farklılığı kabul edebileceği toplumda, daha olumlu ve daha pozitif insanlar yetiştirebileceğimizin de farkındayız. Sadece hasta olarak değil sağlıklı insanların da farklılıkları kabul etmesi açısından Nadir-X projesinin çok doğru bir proje olduğunu düşünüyorum.” dedi.

 

 


TFF''nin liyakatsizliği Türk Futbolunu bitirme noktasına getirdi!

Muhtar adayının Çakarlı araçlarla ne işi olabilir?

Seçimlerde oy kullanmayanlara cezası var

Bitigen itiraf etti, Galatasaray'ı Şampiyon yapmacıklarının itirafıdır!

Edremit Belediyesi projelerle örnek oluyor; kendi enerjisini üretecek!

Sadet Partili İlhan: Van’ı yaşanabilir hale getireceğiz

Van OSB'den yerel yönetimler için sorun ve çözüm yolları

Karabük üniversitesi öğrencileri neden huzursuz!

Van Bağımsız Büyükşehir Belediye Başkan Adayı İdris Ahi'nin mitingine yoğun ilgi

Kadir İnanır'ın sağlık durumu nasıl? en yakınından açıklama geldi!

Başkan Adayı Oflas Vatandaşın sıkıntılarını dinliyor.

Van’da okullar bir gün süreyle tatil edildi

Van’da jandarma bir dizi operasyon yaptı

Arvas, Herkesin Başkanı olacağım!

Van'da Ramazan'a Girerken Fırın ve Tatlı İmalathanelerinde Denetim

İşte İl il Ramazan sahur ve iftar vakitleri

Başkan Tanış, 8 Mart Dünya Kadınlar Günü dolayısıyla mesaj yayımladı.

DEVA adayları, Seçim çalışmalarını sürdürüyor

BAŞKAN GÜRAY'DAN 8 MART MESAJI

İsveç, NATO'ya resmen üye oldu

Fenerbahçe, Union Saint-Gilloise'yi silindir gibi ezdi

İpekyolu Belediyesi Kadınlarına Ücretsiz Kuaförlük Hizmeti Sunuyor

Başkan Tanış, Ustalık Dönemine Hazır

OSB, Sanayicilerle İstişare Toplantısı Düzenledi

YSK, 31 Mart seçimlerine ilişkin kesin aday listelerini yayımladı!

Belediye Başkanı fuhuş operasyonunda tutuklandı

Edremitli Emeklilere Nakdi Bayram Desteği Geliyor

Van Polisinden Nefes Kesen Operasyon

Edremit Belediyesi, Engelli Misafirhanesi kuracak

Terör Devleti İsrail her gün insanlık suçu işliyor dünya izliyor

Yükleniyor

İsveç, NATO'ya resmen üye oldu

Suudi Arabistan'da yasal içki satışı başlıyor!

İsrail askerleri, Filistinlileri soyup işgence ediyor dünya sadece izliyor.

Kan Sevici İsrail, Katar'ı açık açık tehdit etti

Alçaklığın böylesi tarihte görülmemiştir

İsrail ile Hamas ateşkes mi yapacak? Hamas lideri Heniyye duyurdu!

İsrail ordusu gazze'de büyük darbe yedi

Erdoğan'dan İsrail'e tarihi ayar

Bunlar yürek yemiş. İsrailli siyasetçi bu kez de Rusya'yı tehdit etti

İsrail neden vatandaşlarının Türkiye'yi terk etmesini istedi?

Sağlık Bakanlığı'na 8 bin işçi alınacak!

TÜRK-İŞ Genel Başkanı: Kamu işçileri enflasyon altında eziliyor dedi

Enflasyon Ocak ayında yıllık bazda yüzde 64,8 oldu

Buna biri dur desin artık! Benzine 95 kuruş zam geliyor

Ne güzel Ekonomi; her şeye 15 dakikada bir ZAM haberi geliyor!

Dolar ve euro haftaya yüksek başladı

Araç muayene ücretlerindeki artış vatandaşı çileden çıkarttı

Vay Babam vay! Okkalı ÖTV zamlar geliyor!

İşte 2024 yılının kalem kalem zamları

Van OSB Müteşebbis Heyeti Toplantısı yapıldı

Türksat 5B uydusu törenle hizmete girdi

1 Haziran'dan itibaren trafik sigortaları yüzde 25 artacak

Selçuk Bayraktar'dan heyecanlandıran açıklama!

Türkiye yine zamla uyandı! LPG oto gaza rekor zam

cep telefonlarında KDV oranı yüzde 1'e indirildi

TÜBİTAK 1512 BİGG START ONE 2021 / 1. Çağrı Başvuruları Devam Ediyor

Van'da araç tamir ve onarımında yeni soluk GARAJ İSTANBUL

WhatsApp'ın tartışmalı güncellemesinde Türkiye farkı

WhatsApp'a soruşturma: Veri paylaşılması zorunluluğu durduruldu

Cumhurbaşkanlığı'ndan sonra kamu da BiP'e geçiyor

TFF''nin liyakatsizliği Türk Futbolunu bitirme noktasına getirdi!

Bitigen itiraf etti, Galatasaray'ı Şampiyon yapmacıklarının itirafıdır!

Fenerbahçe, Union Saint-Gilloise'yi silindir gibi ezdi

PFDK'dan Icardi'ye aferin iyi yapmışsın gibi komik ceza

Galatasaray'dan ülke puanına darbe. farklı yenildiler.

Futbolda yeni uygulama! Mavi kart uygulaması geliyor

Galatasaray, Bandırmaspor'u Yine hakemlerle 4-2 yendi

Bakan Yardımcısı Enes Eminoğlu Van'da Gençlerle Buluştu

Sicili Bozuk Bursaspor takımı yine terör estirdi.

TFF ve Hakem hataları yüzünden Türk Futbolu değer kaybetmeye devam ediyor

Mustafa Kemal Atatürk'ü aramızdan ayrılışının yıl dönümünde sevgi, saygı ve hasretle anıyoruz

Başkan Tanış, 29 Ekim Cumhuriyet Bayramı mesajı

Cumhurbaşkanı'ndan 29 Ekim mesajı

Cumhuriyetimizin 100. Yılı Kutlu Olsun!

Hoşap Kalesi'nde Restorasyon Çalışmaları Devam Ediyor

BAŞKAN AKMAN’IN ’30 AĞUSTOS ZAFER BAYRAMI’ MESAJI

Tuşba Belediye Başkanı Salih Akman’nın Bayram Mesajı

Başkan Say'dan Kurban Bayramı Mesajı

İPEKYOLU’NDA KURBAN SATIŞ VE KESİM YERLERİ BELİRLENDİ

Tuşba Belediyesi’nin, Tarihi ve Kültüre ayrı bir önem veriyor.

LİG TABLOSU

Takım O G M B Av P
1.Galatasaray 30 26 1 3 48 81
2.Fenerbahçe 30 25 1 4 54 79
3.Trabzonspor 30 15 11 4 11 49
4.Beşiktaş 30 14 12 4 4 46
5.Kasımpaşa 30 12 11 7 -2 43
6.İstanbul Başakşehir 30 12 12 6 3 42
7.Rizespor 30 12 12 6 -11 42
8.Antalyaspor 30 10 9 11 2 41
9.Adana Demirspor 30 9 9 12 7 39
10.Alanyaspor 30 9 9 12 -4 39
11.Sivasspor 30 9 10 11 -7 38
12.Samsunspor 30 10 14 6 -6 36
13.Kayserispor 30 10 11 9 -7 36
14.Ankaragücü 30 7 11 12 -3 33
15.Hatayspor 30 7 11 12 -4 33
16.Konyaspor 30 7 11 12 -11 33
17.Gazişehir Gaziantep 30 8 15 7 -10 31
18.Fatih Karagümrük 30 7 14 9 -4 30
19.Pendikspor 30 7 15 8 -27 29
20.İstanbulspor 30 3 20 7 -33 13
1.Galatasaray 30 26 1 3 48 81
2.Fenerbahçe 30 25 1 4 54 79
3.Trabzonspor 30 15 11 4 11 49
4.Beşiktaş 30 14 12 4 4 46
5.Kasımpaşa 30 12 11 7 -2 43
6.İstanbul Başakşehir 30 12 12 6 3 42
7.Rizespor 30 12 12 6 -11 42
8.Antalyaspor 30 10 9 11 2 41
9.Adana Demirspor 30 9 9 12 7 39
10.Alanyaspor 30 9 9 12 -4 39
11.Sivasspor 30 9 10 11 -7 38
12.Samsunspor 30 10 14 6 -6 36
13.Kayserispor 30 10 11 9 -7 36
14.Ankaragücü 30 7 11 12 -3 33
15.Hatayspor 30 7 11 12 -4 33
16.Konyaspor 30 7 11 12 -11 33
17.Gazişehir Gaziantep 30 8 15 7 -10 31
18.Fatih Karagümrük 30 7 14 9 -4 30
19.Pendikspor 30 7 15 8 -27 29
20.İstanbulspor 30 3 20 7 -33 13